Една забравена диагноза - сърдечната липоматоза

Денчев Ст., Марчев С. Една забравена диагноза - сърдечната липоматоза. Съвременна медицина 1990 кн 11, стр. 25-27

Няма нищо ново под слънцето - Еклесиаст

Още Хипократ е твърдял, че пълните хора са склонни към по-ранна смърт. По времето на кралица Виктория затлъстяването на сърцето е била най-честата диагноза. През 1819 година Лаенек го отделя като отделна нозологична единица. Бележити лекари като Cheyne, Stokes, Adams считат затлъстяването на сърцето като най-важната сърдечна болест и при него са описали известните MAS-синдром и дишане тип Cheyne-Stokes. Много по-късно A Morgan показва въз основа на преразглеждане на патологоанатомичните описания, че в значителна част от случаите се е касаело за исхемична болест на сърцето. Причината за погрешната диагноза е била неправилната интерпретация на мастната дегенерация в зоната на миокардния инфаркт.

След публикациите на Herrick в 1919 година, най-често употребяваната диагноза става исхемичната болест на сърцето(3). Сега се наблюдава обратното-пациенти със затлъстяване на сърцето погрешно се третират като коронарно болни(1). В съвременните учебници и публикации рядко се среща тази забравена вече нозология. Прижизненото диагностициране на затлъстялото сърце (сърдечната липоматоза) става възможно чрез въвеждането на ендомиокардната биопсия (ЕМБ). Но тази диагноза се появява в актуализирания списък на болестите, установими чрез ЕМБ, едва през 1989 год(4,5).

Мастната инфилтрация на сърцето обикновено, но не задължително, е свързана с общо затлъстяване. Промените в дясната камера са по-изразени отколкото в лявата поради по-тънката и стена. Мастните клетки проникват в интерстициума между мускулните влакна, тръгвайки от епикарда, но също така и от фината субендокардна мастна тъкан, като миофибрите се компресират, а по-късно могат да атрофират и изчезнат. Мастната инфилтрация може да обхване и възбудно - проводната система: синусов възел, предсърдия, А-V - възел и инфранодалната система. Дори при тежка липоматоза сърцето може да остане учудващо(6) добре функциониращо, но тя може да бъде причина за сърдечна недостатъчност, ритъмни и проводни нарушения. В тежки случаи, особено при голямо физическо натоварване, силна кашлица, упойки , белодробна емболия и други причини за рязко повишаване на интраторакалното и белодробноартериалното налягане, може да се стигне до остър отказ на дясната камера и руптура с тампонада (1,2,6,7).

Случай: В.Д.Ц., 44 год, мъж. От 27 годишна възраст повишава телесното тегло до 160 % над нормата по Брока, като последната година наддаването е рязко. От около 6 месеца, по време на интеркурентна инфекция започва да се оплаква от недостиг на въздух и пристъпен нощен задух, а също така получава отоци по подбедриците. В районната болница, където постъпва с приемна диагноза исхемична болест на сърцето, се установява артериално налягане 160/100, хепатомегалия и ляв бедрен блок (ЛББ).

След диета намалява бързо с около 20 кг теглото си, при което субективните му оплаквания значително намаляват. За изясняване на диагнозата е насочен към НЦССЗ. От проведените изследвания се установяват следните промени: холестерол 6,89 mmol/l, LDL 4,71 mmol/l, HDL 1,47 mmol/l, триглицериди 2,6 mmol/l. От имунологичния статус се установява умерен дефицит на Т-лимфоцити и подклоновете им. Ултразвуково изследване на коремните органи- лек дифузен процес на черния дроб и хиперкинетичен, но с уплътнени стени жлъчен мехур. Очни дъна: начални склеротични промени на съдовете.

От изследванията на сърцето:ЕКГ - синусов ритъм, нарушена вътрепредсърдна проводимост (Р - 0,12 sec.), интермитентен ЛББ, при излизане от блока - вертикална електрическа ос, хоризонтална ST-депресия от 1 мм във II, III, aVF, негативниТ-вълни до 5мм във прекордиалните отвеждания с максимално отклонение във V3-V4 (фиг.1).

Ехокардиография - едно-и двуразмерна, непрекъснат и пулсов Доплер: ляво предсърдие, аорта, аортна, митрална и трикуспидална клапи -в норма. Лява камера - краен диастолен обем 91 мл/м , краен систолен обем 51 мл/м , фракция на изтласкване 44 %, фракция на скъсяване 22 %. Нормални размери и кинетика на междукамерна преграда и задна свободна стена. ДК до 35 мм. Свободно от еха пространство пред дясната камера.

Инвазивно изследване на сърцето: дясно предсърдие а-вълна 13, V-8, средно 8 мм ж.ст., дясна камера 40/0, крайно диастолно налягане 10 мм., белодробна артерия 30/15, средно 25 мм. Върхов систолен градиент на нивото на пулмоналната клапа 10-15 мм. Лява вентрикулография: индекс на крайния диастолен обем (ИКДО) 126 мл/м ,индекс на крайния систолен обем (ИКСО) 37 мл/м , фракция на изтласкване 71 %, лека върхова хипокинезия.

Дясна вентрикулография: ИКДО - 81 мл/м , ИКСО - 38 мл/м , ФИ 53%. Селективна коронарна ангиография: десен тип коронарна циркулация, лява и дясна коронарна артерия без патологични промени. Деснокамерна ендомиокардна биопсия - 5 проби от различни участъци на междукамерната преграда: в тъканите проби от миокарда се намират повлекла или острови от зрели мастни клетки, които сепарират съседните миокардни клетки. Кардиомиоцитите не показват патологични изменения в структурата си.

Въз основа на инвазивното изследване с ЕМБ се прие диагнозата сърдечна липоматоза. Протичането се характеризираше със склонност към постурални синкопи и спонтанна хипотензия. При проследяването след нова интеркурентна инфекция болният отново е с прояви на десностранна декомпенсация и малък перикарден излив.

Описаният случай е добър пример за едно от последствията на затлъстяването. Успоредно с често срещаните промени в мастната обмяна, черния дроб и жлъчния мехур, значително повишеното телесно тегло е дало своето отражение и върху сърдечно - съдовата система. Хиперволемията е довела до повишени стойности на артериалното налягане, повишение на диастолния обем на сърцето и оточност на тъканите. Не по-маловажни са промените, свързани с непосредственото ангажиране на миокарда от мастната инфилтрация. Налице са нарушения на вътрепредсърдната и вътрекамерната проводимост, както и намалени функционални възможности на дясната камера, изразяващи се в лесно декомпенсиране при повишени изисквания към кръвообръщението.

Промените в ST - сегмента и Т - вълната могат да се обяснят както с релативната миокардна исхемия, така и с лактацидозата и намаленото количество на калия в миокарда, настъпили във връзка с бързото отслабване. Изразената натриуреза и намаляване обема на плазмата, възникващи при нискокалоричното хранене, водят до хипотонии. Отслабването трябва да се осъществява бавно, а проявите на десностранна декомпенсация се лекува с обикновените средства (3). В заключение може да се каже, че при днешните възможности на медицината не трябва да има презумптивни диагнози, а само доказани, за да се предпазят болните от неправилно лечение и ятрогенизиране.

Литература

1. Хараламбос Х., М. Тодорова, Я. Топов; Тампонада на сърцето от руптура на дясна камера при тежка липоматоза, Вътрешни болести, 1989, 2, 87-91
2. Alexander JK: The cardiomyopathy of obesity, Progress in cardiovasc. diseases, 27, 1985, 325-334
3. Bedford E: The story of fatty heart. A disease of Victorian times. Brit Heart J, 34, 1972, 23 - 31
4. Mason JW: Endomyocardial biopsy: the balance of success and failure, Circulation, 71, 1985, 185-8
5. Mason JW, O Connell JB : Clinical merit of endomyocardial biopsy, Circulation, 79, 1989, 971-9
6. Poche R, Pathologie der Kardiomyopathien und Myocardiopatien - In: Herzkrankheiten, Eds. H. Roskamm, H. Reindell, Springer Verlag, Berlin, 1982, 1055 - 1107
7. Pomerance A., M. J.Davies, The Pathology of the heart, Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1975, 49 - 81