Болести, имитиращи аортна дисекация

С. Марчев, Р. Търновска, К. Бянов, Р. Иванова, Ил. Томов

Медицински университет - София, Катедра Вътрешни болести, Клиника по кардиология

Резюме

Цел на настоящето изследване е да се установят заболяванията, имитиращи аортна дисекация, които в хода на клиничното изследване трябва да бъдат изключени и да се оценят методите използвани за това. Пациенти и методи: За 18 месеца към клиниката ни са насочени 48 пациента от цялата страна, по всяко време на денонощието, поради клинични подозрения за аортна дисекация. В клиниката те са изследвани, освен клинично, и с ехокардиграфия, компютърна томография и ангиография.

В настоящето проучване сравняваме диагнозата, с която болните са изпратени от страната (аортна дисекация) с окончателната диагноза, поставена в клиниката ни.Резултати: От тези 48 последователни пациента повече от половината (25 пациенти) са без дисекация, но въпреки това тяхната вътреболнична смъртност е висока (24%). Окончателните диагнози, поставени в клиниката ни са: нестабилна стенокардия в 6 болни, перикардит в 3-ма, белодробен тромбемболизъм в 3-ма, миокарден инфаркт в 3-ма, мускулноскелетна болка в 3-ма, аортна регургитация в 3-ма, и по един пациент с холецистит, хистерия, диафрагмална херния и торакална недисекираща аневризма.

Чувствителността и специфичността на трансторакалната ехокардиография за наличие на аортна дисекация бяха 67% и 80% съответно, с позитивна и негативна предсказваща стойност 75% и 73%.За компютърната томография чувствителността беше 80%, специфичността 90%, позитивната и негативната предсказваща стойност 89% и 82% съответно. За аортографията чувствителността и специфичността бяха 89% и 100%, с позитивна и негативна предсказваща стойност 100% и 91% съответно. Заключение: Половината от болните с клинични съмнения за аортна дисекация са всъщност без дисекация, но въпреки това тяхната смъртност е висока. Аортната дисекация е съвременният “велик имитатор”, но също така много други болести имитират пък нея.

Ключови думи: аортна дисекация, диагноза

Въведение

През 1760 г. английският крал Георг II умира внезапно по време на напъни над нощното си гърне. Неговата аутопсия е първото паталогоанатомично описание на аортна дисекация. Днес, над 230 години след това аортната дисекация е все още трудна диагноза.

Аортната дисекация, без лечение е почти винаги фатална и смъртността е най-висока в първите дни. Затова бързата и точна диагноза е животоспасяваща [1]. Целта на настоящето изследване е да се установят заболяванията, имитиращи аортна дисекация, които в хода на клиничното изследване трябва да бъдат изключени и да се оценят методите използвани за това.

Пациенти и методи

Пациенти

Обект на проучването са 48 пациенти, изследвани в клиниката ни по повод съмнения за аортна дисекация от януари 1988 до юни 1990 г. Болните са насочвани от цялата страна към клиниката, по всяко време на денонощието, поради съмнение за аортна дисекация. В клиниката те са изследвани, освен клинично, и с ехокардиграфия, компютърна томогрофия и ангиография. Окончателните диагнози са потвърдени в 19 случая с ангиография, в 16 случая и интраоперативно и в 20 случая и с данните от аутопсия. При 4 пациента аортна дисекация бе изключена въз основа на доброкачествен клиничен ход по време на проследяването. В настоящето проучване сравняваме диагнозата, с която болните са изпратени от страната (аортна дисекация) с окончателната диагноза, поставена в клиниката ни. Не при всички болни са проведени всички изследвания, тъй като при убедителни клинични и ехокардиографски данни (или евентуално компютъртомографски данни) болните са насочвани за операция. Част от болните екзитират преди завършване на диагностичния процес. Спешността не позволяваше проучването да бъде сляпо.

Характеристика на пациентите

След клиничното и ехографско, компютър томографско и евентуално ангиографско изследване, аортна дисекация бе изключена при 25 от 48-те пациента, а в другите 23 бе доказана (21 болни с тип А и 2 с тип В). Пациентите без дисекация бяха 23 мъже (92%) и 2 жени (8%) със средна възраст 58±13 години. Пациентите с дисекация бяха 18 мъже (78%) със средна възраст 53±8 години и 5 жени (12%) със средна възраст 62±7 години.

Ехокардиография

Едноразмерна и двуразмерна ехокардиография е регистирана при 38 пациента във всички достъпни стандартните трансторакални среза с ехокардиограф Toshiba с 2,25 и 3,5 MHz-ови трансдюсери. Диагнозата аортна дисекация е поставяна при установяване в аортата на два лумена, разделени с интимален флеп. Ако фалшивият лумен е напълно тромбозирал се е отчитало интималното калциране или разделяне на интималните слоеве от тромб [2]. Отбелязвано е и наличието на перикарден излив. Аортната регургитация е диагностицирана с пулсов и продължителен доплер.

Компютърна томография

При 20 пациента е използван компютърен томограф за цяло тяло. При пациент на гръб са скенирани срезове от 1 см през гръдния кош всеки 2-4 см в краниокаудална посока. Дори торакалните кръвоносни съдове да изглеждат първоначално нормални е използвано венозно контрастиране. Аортна дисекация е диагностицирана при установяване на два лумена в аортата, изпълнени с контрастна материя и разделени с интимален флеп. Други по-малко специфични находки бяха разширение на аортата, медиално изместване на интимални калцификати и спиралообразно завиване на фалшивия лумен около истинския [3]. Срезовете са инспектирани и за наличие на перикарден или плеврален излив.

Ангиография

При 19 пациента е проведена аортна ангиография със стандартно филмиране в множество проекции. Ангиографската диагноза аортна дисекация е поставяна при идентифициране на интимален флеп и двоен лумен. Индиректни белези бяха компресиране на истинския лумен и задебеляване на аортната стена. Аортната регургитация бе дефинирана като регургитационен кръвоток от аортата към лявата камера при инжектиране на контрастна материя в аортния корен.

Статистически методи

Разликата между пациентите с и без аортна дисекация е анализирана с chi - квадрат теста. Статистическа значимост е приемана при p<0,05. Всички стойности са изразени като средна стойност ± стандартно отклонение. Изчислени са чувствителността (вярно позитивните / вярно позитивните + фалшиво негативните), специфичността (вярно негативните / вярно негативните + фалшиво позитивните), положителната предсказваща стойност (вярно позитивните / вярно позитивните + фалшиво позитивните) и негативната предсказваща стойност (вярно негативните / вярно негативните + фалшиво негативните) на различните тестове.

Резултати


Окончателни диагнози
Табл. І Окончателни диагнози при 48 пациента с клинични подозрения за аортна дисекация.
Диагноза Пациенти
Аортна дисекация тип А 21 (43.8%)
Аортна дисекация тип B 2 (4.2%)
Нестабилна стенокардия 6 (12.5%)
Остър миокарден инфаркт 3 (6.3%)
Аортна регургитация без дисекация 3 (6.3%)
Перикардит 3 (6.3%)
Белодробен тромбемболизъм 3 (6.3%)
Мускулноскелетна болка 3 (6.3%)
Торакална недисекираща аневризма 1 (2.1%)
Холецистит 1 (2.1%)
Диафрагмална херния 1 (2.1%)
Хистерия 1 (2.1%)
Общо 48
Леталитет

От пациентите без дисекация 6 починаха в болницата (смъртност 24%) със следните диагнози: 3 болни с белодробен тромбемболизъм и по 1 пациент с миокарден инфаркт, мозъчен инсулт и сепсис. От мозъчен инсулт почина един пациент с неопластичен перикардит (метастази в перикарда от карцином на бронха), а сепсис бе причината за смъртта на 80 годишна пациентка с гангренозен холецистит. Пациентите с белодробен тромбемоболизъм не бяха на пълна антикоагулация поради подозренията за аортна дисекация.

Кръгла диаграма за пациентите без дисекация със следните диагнози: 3 болни с белодробен тромбемболизъм и по 1 пациент с миокарден инфаркт, мозъчен инсулт и сепсис
фиг. 1
Сравнение с истинските дисекации

Пациентите без аортна дисекация бяха сравнени с останалите с аортна дисекация. Сравнени бяха по възраст, пол, предшестваща хипертония, шок при приемането, пулсов дифицит, перикарден излив, аортна регургитация и миокарден инфаркт. Пулсовият дефицит и шока при приемането бяха статистически значимо по-чести при пациентите с дисекация, а миокардния инфаркт при пациентите без дисекация (фиг. 1).

Диаграма за пациентите без аортна дисекация сравнени с останалите с аортна дисекация
Фигура 2 Сравнение между пациентите със и без дисекация

В обхванатата група всички пациенти с аортна дисекация и шок са с руптура, докато всички пациенти без аортна дисекация и с шок са с белодробен тромбемболизъм. Нямаше миокарден инфаркт дължащ се на аортна дисекация, докато 20% от болните без дисекация бяха с инфаркт. Плеврална по характер болка се наблюдаваше при пациентите с аортна дисекация само след руптура в плевралната кухина и тези болни бяха в шок. При пациентите с перикарден излив без аортна дисекация бяха налице лабораторни данни за възпаление за разлика от болните без дисекация.

Диагностични методи

Чувствителността и специфичността на трансторакалната ехокардиография за наличие на аортна дисекация бяха 67% и 80% съответно, с позитивна и негативна предсказваща стойност 75% и 73%.За компютърната томография чувствителността беше 80% специфичността 90%, позитивната и негативната предсказваща стойност 89% и 82% съответно. За аортографията чувствителността и специфичността бяха 89% и 100%, с позитивна и негативна предсказваща стойност 100% и 91% съответно.

Обсъждане

След като един път е възникнало съмнение за аортна дисекация, нейното наличие или липса трябва да бъде доказано. Аортната дисекация е съвременният “велик имитатор”[4,5], но също така много други болести имитират пък нея[6,7,8,9]. Изследването ни потвърждава, че характера на болката спомага диференциалната диагноза между белодробен тромбемболизъм и аортна дисекация. Плеврална болка е налице сред пациентите с аортна дисекация само при руптура в плевралната кухина и тези пациенти са в шок. Аортната дисекация се представя като миокарден инфаркт, по литературни данни [10], само в 1 до 2% от случаите поради обтуриране лумена на коронарна артерия. Дясната коронарна артерия се засяга по-често от лявата. В нашето изследване няма пациент с миокарден инфаркт дължащ се на аортна дисекация. Тоест при наличие на миокарден инфаркт вероятността да има освен това и аортна дисекация е малка. Нашите резултати за диагностичната стойност на ехокардиографията и компютърната томография са по-ниски от обичайно съобщаваните [11,12,13,14]. Поради ниската специфичност и сензитивност на компютърната аксиална томография и с цел да се пести време, когато вероятността за аортна дисекация е голяма, ние преминаваме направо към аортография. Правим САТ главно когато клиничните и ехокардиографските данни са срещу аортна дисекация и при негативен резултат и от нея спираме изследванията.

Книгопис
  1. Jamieson WRE, Munro AJ, Miyashima RT, Allen P, Tyers GFO, Gerein AN. Aortic dissection: early diagnoses and surgical management are keys to survival. Canadian J Surg 1980; 24:145-149.
  2. Suchato C, Pekanan P, Singjaroen T, Seerat P. Indication of dissecting aortic aneurysm on noncontrast computed tomography. J Comput Assist Tomogr 1980, 4:115-16.
  3. Demos TC, Posniak HV, Marsan RE. CT of aortic dissection. Seminars in Roentgenology 1989, XXIV:22-37.
  4. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA, Newell JB et al. Spectrum of conditions initially suggesting acute aortic dissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 57:322-326.
  5. Spittell Ja. Differential diagnosis of dissecting aneurysm. Prog Cardivasc Dis 1971; 14:225-229.
  6. Margolis JA, Cohn RA, Griffin JP, Flanagan WH, Person BT. Oat cell carcinoma presenting as a pseudoaneurysm. South Med J 1980; 73:1087-1088.
  7. Berry BE, Carpenter PC, Fulton RE, Danielson GK. Mediastinal hemorrhage from parathyreoid adenoma simulating dissecting aneurysm. Arch Surg 1974; 108:740-741.
  8. Gayten CG, Kastor JA, Park CD, Unusual presentention of intrathoracic malignant schwanoma. J Thorac Cardivasc Surg 1973;
  9. O’Gara PT, Southern JF. A 63 years woman with acute myocardial infarct and a falling hematocrit. N Engl J Med 1990;
  10. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurism. Am J Med 1976; 60:625-633.
  11. Erbel R, Einberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser C, Rennollet H. European Cooperative Study Group for Echocardiography. Echocardiography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989; I:457-60.
  12. Granato JE, Dee P, Gibson RS. Utility of two-dimensional echocardiography in suspected aortic dissection. Am J Cardiol 1985; 56:123-9.
  13. Victor MF, Mintz GS, Kotler MN, Wilson AR, Segal BL. Two-dimensional echocardiographic diagnosis of aortic dissection. Am J Cardiol 1981; 48:1155-59.
  14. liceto S, Ettorre G, Francioso G, Antonelli G, Biasco G, Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta. Comparison between two noninvasive techniques: two-dimensional echocardiography and computed tomography. Eur Heart J 1984; 5:545-55.

Diseases, simulating aortic dissection

S. Marchev, R. Tarnovska, K. Byanov, R. Ivanova, Il. Tomov

Medical University - Sofia, Department of Internal Medicine, Clinic of Cardiology

Abstract

Цел на настоящето изследване е да се установят заболяванията, имитиращи аортна дисекация, които в хода на клиничното изследване трябва да бъдат изключени и да се оценят методите използвани за това. Пациенти и методи: За 18 месеца към клиниката ни са насочени 48 пациента от цялата страна, по всяко време на денонощието, поради клинични подозрения за аортна дисекация. В клиниката те са изследвани, освен клинично, и с ехокардиграфия, компютърна томография и ангиография.

Of 48 consecutive patients with a clinically suspected acute aortic dissection, more than the half (25 patients) were without dissection, but never the less their in-hospital mortality was high (24 %).They had the following diagnoses: unstable angina in 6 patients, pericarditis in 3, pulmonary embolism in 3, myocardial infarction in 3, musculsceletal pain in 3, aortic regurgitation in 3, and 1 patient each had cholecystitis, hysteria, diaphragmatic hernia or thoracic nondissecting aneurysm.

The sensitivity and specificity of transthoracic echocardiography for the presence of aortic dissection were 67% and 80%,respectively, with positive and negative predictive values of 75% and 73%. For computed tomography sensitivity was 80%,specificity 90%, and positive and negative predictive values 89% and 82%, respectively. For aortography sensitivity and specificity were 89% and 100%,and positive and negative predictive values 100% and 91%, respectively.

Keywords: aortic dissection, diagnosis

Introduction

King George II of England died suddenly in 1760. His autopsy was the first description of aortic dissection. Now, 237 years after that aortic dissection is still a difficult diagnosis.

Aortic dissection without treatment is fatal and mortality is the highest in the first days. The prompt and correct diagnosis improves survival [1]. The purpose of the present study was to establish diseases, imitating aortic dissection, that must be ruled out and to evaluate the methods, used for that.

Patients and methods

Patients

Between January 1988 and June 1990, 48 consecutive patients with clinically suspected acute aortic dissection were examined by transthoracic echocardiography, computed tomography (CT) and angiography. The diagnoses were confirmed by angiography (n= 19), surgery (n= 16), and/or necropsy (n= 20). In 4 patients aortic dissection was excluded by establishing a benign clinical course during follow-up. Since the patients had suspected aortic dissection the urgency did not allow double-blinding.

Echocardiography

M-mode and two-dimensional echocardiograms were recorded in 38 patients in standard transthoracic cross-sectional images on all available scan planes with electronic sector scanner (Toshiba) using 2.25 and 3.5 MHz transducers. A diagnosis of aortic dissection was made if two lumens separated by an intimal flap could be seen within the aorta. If a false lumen was completely thrombosed central displacement of intimal calcification or separation of intimal layers from the thrombus were regarded as positive [2]. Echocardiograms were also assessed for pericardial effusion. Aortic insufficiency was diagnosed with pulsed and continuous wave Doppler echocardiography.

Computed Tomography

The whole-body scanner was used for CT on 20 patients. With the patient supine, 1 cm sections of the chest were scanned every 2-4 cm in the craniocaudal direction. Even if the thoracic blood vessels appeared normal on preliminary scans, intravenous enhancement was used to identify a dissection. Aortic dissection was diagnosed if two lumens could be identified in an aorta than was filled with contrast media and separated by an intimal flap. Other less specific findings were aortic widening, medial displacement of pericardial intimal calcification and spiraling of a false lumen around a true lumen [3]. Images were also checked for any pericardial or pleural effusion.

Angiography

19 patients underwent aortic angiography with conventional cinefilm in multiple projections. Angiographic diagnosis of aortic dissection was made if an intimal flap and double-lumen could be identified. Indirect signs were a compressed true lumen and thickened aortic wall. Aortic insufficiency was defined as regurgitant flow from the aorta to the left ventricle during the injection of contrast material into the aortic root.

Statistical Analysis

The chi-square test was use to test the difference between the patients with and without dissection. Statistical significance was accepted at p<0.05. All values are mean values +- standard deviation. In 48 patients sensitivity (true positives /true positives + false negatives), specificity (true negatives /true negatives + false positives), positive predictive value (true positives/ true positives + false positives) and negative predictive value (true negatives/ true negatives + false negatives) for the presence of aortic dissection were calculated.

Results


Demographics

Aortic dissection was excluded in 25 of 48 patients, in the other 23 it was proved (21 with type A and 2 with type B). The patients without dissection were 23 men (92%) and 2 women (8 %) with mean age 58 ±13 years. The patients with dissection were 18 men (78%) with mean age 53±8 years and 5 women (12%) with mean age 62±7 years.

Final Diagnosis
Table I Final Diagnoses in 48 Patients with Clinically Suspected Aortic Dissection
Diagnosis Patients
Aortic dissection type A 21 (43.8%)
Aortic dissection type B 2 (4.2%)
Unstable angina 6 (12.5%)
Acute myocardial infarction 3 (6.3%)
Aortic regurgitation without dissection 3 (6.3%)
Pericarditis 3 (6.3%)
Pulmonary embolism 3 (6.3%)
Musculosceletal pain 3 (6.3%)
Thoracic nondissecting aneurysm 1 (2.1%)
Cholecystitis 1 (2.1%)
Diaphragmatic hernia 1 (2.1%)
Hysteria 1 (2.1%)
Total 48
Outcome

Of the patients without dissection six died in hospital (mortality 24%), with the following final diagnoses: 3 patients with pulmonary embolism, and 1 patient each with myocardial infarction, stroke, and sepsis. The patients with pulmonary embolism were not on full anticoagulation for the suspicions of acute dissection.

Кръгла диаграма за пациентите без дисекация със следните диагнози: 3 болни с белодробен тромбемболизъм и по 1 пациент с миокарден инфаркт, мозъчен инсулт и сепсис
Figure 1
Comparison with true dissection

The patients without dissection were compared to the rest with documented aortic dissection. The following features were compared: age, sex, prior hypertension, shock on admission, pulse deficits, pericardial effusion, aortic regurgitation, and myocardial infarction. The pulse deficits and shock on admission were found to be significantly more frequent in patients with dissection, and the myocardial infarction in patients without dissection (fig 1).

Диаграма за пациентите без аортна дисекация сравнени с останалите с аортна дисекация
Фигура 2 Сравнение между пациентите със и без дисекация

All the patients with aortic dissection and shock were with rupture while all the patients without aortic dissection and shock were with pulmonary embolism. There wasn’t myocardial infarction owing to aortic dissection, while 20% of patients without aortic dissection had a myocardial infarction. Pleural pain was observed among patients with aortic dissection only after a rupture in the pleural cavity and these patients were in shock. In the patients with pericardial effusion without aortic dissection, there were laboratory signs of inflammation in contrary to the patients with aortic dissection.

Diagnostic accuracy

The sensitivity and specificity of transthoracic echocardiography for the presence of aortic dissection were 67% and 80%, respectively, with positive and negative predictive values of 75% and 73%. For computed tomography sensitivity was 80%, specificity 90%, and positive and negative predictive values 89% and 82%, respectively. For aortography sensitivity and specificity were 89% and 100%, and positive and negative predictive values 100% and 91%, respectively.

Discussion

Once the possibility of aortic dissection has been raised its presence or absence must be confirmed. Aortic dissection is the modern-day “great imitator”[4,5], but also many other diseases imitate aortic dissection[6,7,8,9]. Our study confirms that the nature of pain helps the differential diagnosis between pulmonary embolism and aortic dissection. Pleural pain was observed among the patients with aortic dissection only after a rupture in the pleural cavity and these patients were in shock. Aortic dissection presents as acute myocardial infarction only in 1 to 2 percent of the cases owing to an abrupt compromise of the lumen of a coronary artery [10]. The right coronary artery is involved more commonly than the left. In our study, there wasn’t patient with myocardial infarction as a result of aortic dissection. Thus if a patient has myocardial infarction, the possibility of aortic dissection is small. Our results about diagnostic accuracy of echocardiography and CAT are lower than usually reported[11,12,13,14]. Because of the lower sensitivity and specificity of CAT and in sparing time, when the possibility of aortic dissection is high we proceed directly to cardiac catheterization. We use CAT only when after clinical and echocardiographic examination possibility for aortic dissection is small and after negative results, we stop the studies.

References
  1. Jamieson WRE, Munro AJ, Miyashima RT, Allen P, Tyers GFO, Gerein AN. Aortic dissection: early diagnoses and surgical management are keys to survival. Canadian J Surg 1980; 24:145-149.
  2. Suchato C, Pekanan P, Singjaroen T, Seerat P. Indication of dissecting aortic aneurysm on noncontrast computed tomography. J Comput Assist Tomogr 1980, 4:115-16.
  3. Demos TC, Posniak HV, Marsan RE. CT of aortic dissection. Seminars in Roentgenology 1989, XXIV:22-37.
  4. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA, Newell JB et al. Spectrum of conditions initially suggesting acute aortic dissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986; 57:322-326.
  5. Spittell Ja. Differential diagnosis of dissecting aneurysm. Prog Cardivasc Dis 1971; 14:225-229.
  6. Margolis JA, Cohn RA, Griffin JP, Flanagan WH, Person BT. Oat cell carcinoma presenting as a pseudoaneurysm. South Med J 1980; 73:1087-1088.
  7. Berry BE, Carpenter PC, Fulton RE, Danielson GK. Mediastinal hemorrhage from parathyreoid adenoma simulating dissecting aneurysm. Arch Surg 1974; 108:740-741.
  8. Gayten CG, Kastor JA, Park CD, Unusual presentention of intrathoracic malignant schwanoma. J Thorac Cardivasc Surg 1973;
  9. O’Gara PT, Southern JF. A 63 years woman with acute myocardial infarct and a falling hematocrit. N Engl J Med 1990;
  10. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurism. Am J Med 1976; 60:625-633.
  11. Erbel R, Einberding R, Daniel W, Roelandt J, Visser C, Rennollet H. European Cooperative Study Group for Echocardiography. Echocardiography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989; I:457-60.
  12. Granato JE, Dee P, Gibson RS. Utility of two-dimensional echocardiography in suspected aortic dissection. Am J Cardiol 1985; 56:123-9.
  13. Victor MF, Mintz GS, Kotler MN, Wilson AR, Segal BL. Two-dimensional echocardiographic diagnosis of aortic dissection. Am J Cardiol 1981; 48:1155-59.
  14. liceto S, Ettorre G, Francioso G, Antonelli G, Biasco G, Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta. Comparison between two noninvasive techniques: two-dimensional echocardiography and computed tomography. Eur Heart J 1984; 5:545-55.